Болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз)

Болезнью Ормонда (другое название – ретроперитонеальный фиброз, РПФ) называется хронический воспалительный процесс фиброзно-жировой ткани, не носящий гнойного характера. Причины возникновения данного заболевания окончательно не ясны. В ходе заболевания происходит постепенное сжатие и, как следствие, нарушение проходимости мочеточников. Патология является одним из вариантов проявления такого широкого понятия как «системный идиопатический фиброз».

Как уже было отмечено, точные причины возникновения РПФ неизвестны. Заболевание, по мнению специалистов, может иметь как иммунную, так и воспалительную природу. Первичный (идиопатический) фиброз возникает на фоне аутоиммунных процессов, тогда как вторичный (ретроперитонеальный) фиброз зачастую является следствием различных патологий, уже имеющихся в организме. К провоцирующим развитие патологии факторам относятся раковые опухоли, длительные воспалительные процессы, проходящие в печени, панкреатиты, склеротические поражения женских половых органов и забрюшинной клетчатки, туберкулез позвоночника, радиационное облучение, патологии сосудов системного характера, токсическое влияние некоторых химических веществ и употребление ряда лекарственных препаратов, например, средств от мигрени.

Данная патология встречается сравнительно нечасто, причем это заболевание характерно больше для мужчин, которые сталкиваются с ним в два раза чаще женщин. Обычно на начальной стадии заболевания вторичный фиброз распространяется в забрюшинной клетчатке около подвздошных сосудов, там, где они перекрещиваются с мочеточником, а затем постепенно доходит до мыса крестца и области ворот почки. Ткань, затронутая фиброзом, располагается вдоль периаротальных лимфатических узлов. Близлежащие лимфатические узлы тканей также стягиваются, однако структуры забрюшинного пространства не вовлекаются в патологический процесс. Больше всего страдают при возникновении РПФ сосуды и мочеточники, которые поражаются раньше всего. Затем происходит пережатие нижней полой вены, аорты и ее основных артерий. Все эти процессы ведут к нарушению оттока мочи и, как следствие, провоцируют развитие пиелонефрита, гидронефроза, хронической почечной недостаточности и приводят к сморщиванию почки. К редким осложнениям ретроперитонеального фиброза относят обструкцию венозных сосудов и непроходимость кишечника, еще более редкими являются печеночная и артериальная обструкции.

Болезнь Ормонда

Диагностика РПФ осложняется тем, что заболевание не имеет специфических признаков. Первые симптомы могут дать о себе знать в период от двух месяцев до одиннадцати лет от начала заболевания. На начальных этапах и в период активного распространения фиброзного процесса пациенты могут жаловаться на перманентные ноющие боли в боках и нижней части спины, которые нередко отдают в половые органы, область паха, бедра и низ живота. Боль может быть как односторонней, так и двусторонней. Затем к симптомам присоединяются повышенная утомляемость, повышение артериального давления, отсутствие аппетита. У 30 процентов заболевших на этом этапе в области таза или живота прощупывается новообразование, напоминающее опухоль.

Симптомы сдавливания аорты, мочеточников и нижней полой вены возникают в период от одного месяца до двух лет после начальных проявлений. С течением времени патология постепенно прогрессирует, что приводит к частичному или полному поражению мочеточников у большого процента заболевших (до 85%). Анурия, а также олигурия развивается у сорока процентов пациентов. Эти состояния, затрудняющие нормальную работу мочевыделительной системы, обуславливают возникновение мочекаменной болезни, пиелонефрита и хронической почечной недостаточности, которая, в случае РПФ, проявляется ярко выраженной анурией (так как мочеточники с обеих сторон пережимает фиброзное кольцо). К редко встречающимся симптомам причисляют отеки ног, варикоцеле, тромбоз нижней полой вены, портальную гипертензию. Еще мене типичным проявлением является артериальная недостаточность, возникающая вследствие фиброзного поражения аорты и чревных артерий.

Методы, позволяющие диагностировать ретроперитонеальный фиброз, весьма разнообразны. К лабораторным методам относится анализ крови, для которого уже на начальных стадиях заболевания характерно увеличение СОЭ. Повышенное содержание мочевины и креатинина проявляется при прогрессивном развитии почечной недостаточности, а в сыворотке крови обнаруживается повышение фракции а2-глобулинов и С-реактивный белок.

Рентгенограмма почек показывает нечеткость контуров собственно почек и поясничной мышцы. При использовании инструментальных методов – экскреторной урографии и ретроградной пиелоуретерографии — выявляются протяженные участки сужения мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети и, кроме того, характерное расширение мочеточника на участке до среднего физиологического сужения, происходящее в результате обструкции из-за внешнего сдавливания, также со смещением в медиальную сторону. Однако само по себе медиальное отклонение является вариантом нормы, на РПФ же указывает группа классических признаков, определяющихся при проведении обозначенных исследований: это наружное сдавливание мочеточника, гидронефроз с извилистым расширенным верхним участком мочеточника и медиальная девиация мочеточника.

Расширение полости почки и мочеточника, а также его прерывание на уровне перекрещивания с подвздошными сосудами позволяет определить УЗИ-исследование с применением цветного допплера. Результаты венокаваграфии указывают на сужение или обструкцию нижней полой вены. К наиболее современным метода диагностики ретроперитонеального фиброза относятся магнитно-резонансная и компьютерная томография, в ходе которых визуализируется опухолевидное образование значительного объема, расположенное вокруг нижней полой вены, мочеточника и аорты. Также для более детального выяснения причин, повлекших за собой развитие РПФ (в частности, для выявления воспалительного процесса), может потребоваться обследование органов малого таза и брюшной полости.

При необходимости уточнения характера опухолевого образования (доброкачественность или злокачественность) пациенту показана глубокая биопсия. В качестве дополнительных методов исследования могут быть проведены колоноскопия, почечная артериография, ирригоскопия, ректороманоскопия, провокационная туберкулиновая проба.

Выбор способа терапии ретроперитонеального фиброза основывается на причинах возникновения патологии и ее стадии. Главной целью лечения является поддержание или восстановление нормальной проходимости мочевыводящих путей и недопущение развития осложнений. Медикаментозное лечение применяется к пациентам с умеренно выраженной симптоматикой (при сохранении пассажа мочи и несущественном снижении функции почек). Больным назначаются глюкокортикоидные препараты и одновременный прием противовоспалительных средств, рассасывающих медикаментов и иммунодепрессантов. Стандартный курс лечения дексаметазоном — по 3-10 миллиграммов в сутки в течение восьми недель, с последующим постепенным уменьшением дозы вплоть до перехода на поддерживающую дозу. Еще одна распространенная схема – прием преднизолона по 25 миллиграммов на протяжении одного месяца (впоследствии доза снижается в течение двух-трех месяцев) совместно с приемом эзомепразола однократно на ночь по 20 миллиграммов. Также параллельно принимается вобэнзим (по пять драже три раза в сутки не менее полугода), а после снижения дозы преднизолона в течение одного месяца следует принимать целекоксиб (по 100 миллиграммов дважды в день).

В случае осложненного течения РПФ (выраженное расширение мочеточников, сопровождающееся их деформацией, обострения пиелонефрита, прогрессирующая почечная недостаточность) проводится оперативное лечение.

Наибольшая эффективность лечения достигается при своевременном хирургическом вмешательстве с последующим длительным приемом необходимых медикаментов. Однако заболевание может вернуться через несколько месяцев или даже лет. Очень важно начать терапию до возникновения необратимых патологических изменений в почках, поскольку основной причиной летального исхода при болезни Ормонда является почечная недостаточность (при невозможности проведения операции смертность может достигать 60 процентов).

Похожие статьи

Вы можете оставить комментарий, или задать вопрос